:: دوره 22، شماره 3 - ( 7-1392 ) ::
جلد 22 شماره 3 صفحات 42-51 برگشت به فهرست نسخه ها
تأثیر سن شروع و میزان رعایت رژیم درمانی بر عملکرد زبانی و هوشی بیماران مبتلا به فنیل‌کتونوری
نسرین کرامتی1، زهرا سلیمانی1، فرزانه روحانی2، شهره جلایی3، محمدرضا علایی4
1- گروه گفتاردرمانی، دانشکده توانبخشی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران
2- مرکز تحقیقات غدد، انستیتو غدد درون ریز و متابولیسم، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
3- گروه آمار زیستی، دانشکده توانبخشی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران
4- مرکز تحقیقات عفونی، بیمارستان کودکان مفید، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، تهران، ایران
چکیده:   (13451 مشاهده)

زمینه و هدف: بیماری فنیل‌کتونوری یکی از بیماری‌های متابولیک ارثی است. هدف از این مطالعه بررسی عملکرد هوشی و زبانی این کودکان با توجه به سن شروع درمان و میزان رعایت رژیم است.

روش بررسی: این مطالعه مقطعی به بررسی عملکرد زبانی و هوشی (آزمون‏های رشد زبان‏ـ۳ و هوش ویپسی) ۳۱ بیمار مبتلا به فنیل‌کتونوری در سنین ۴ تا ۶/۵ سال و مقایسۀ آنها با ۴۲ کودک گروه همتا پرداخته است. بیماران براساس سن شروع درمان به سه گروه بیماران فنیل‌کتونوری با درمان زودهنگام (نوزادی)، درمان دیرهنگام قبل از یک‏سالگی و دیرهنگام پس از یک‏سالگی تقسیم شده‌اند. میزان رعایت رژیم به‏صورت مناسب (Phe≤۶mg/dl) و نامناسب (Phe>۶mg/dl) طبقه‌بندی شده است.

یافته‌ها: تمامی گروه‌های فنیل‌کتونوری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقایسه با گروه همتا، تفاوت معنی‌داری داشتند(p=۰/۰۰۱). درمان زودهنگام باعث ایجاد افزایش معنی‌داری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقایسه با درمان دیرهنگام می‌شد(p=۰/۰۱۹). درمان دیرهنگام حداکثر تا قبل از یک‏سالگی باعث ایجاد افزایش معنی‌داری در تمامی مهارت‌ها به‏جز هوش‌بهر عملی، در مقایسه با درمان پس از یک‏سالگی می‌شد(p=۰/۰۵۰). نتایج میزان رعایت رژیم نشان داد که رعایت رژیم به‏صورت مناسب در بیماران با درمان زودهنگام باعث افزایش معنی‌داری(p=۰/۰۲۱) در هوش‏بهر کلامی و کلی در مقایسه با رعایت رژیم به‏صورت نامناسب می‌شود.

نتیجه‏گیری: احتمالاً رشد مهارت زبانی در کودکان فنیل‌کتونوری تحت تأثیر زمان شروع درمان است اما مهارت‌های شناختی مثل هوش‌بهر کلی و کلامی در این بیماران علاوه بر زمان شروع درمان، از میزان رعایت رژیم نیز تأثیر می‌پذیرد.

واژه‌های کلیدی: فنیل کتونوری، زبان، هوش‏بهر کلی، هوش‌بهر کلامی، هوش‏بهر عملی
متن کامل [PDF 163 kb]   |   متن کامل (HTML)   (2521 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشي |
دریافت: 1391/1/23 | پذیرش: 1391/6/26 | انتشار: 1392/7/20


XML   English Abstract   Print



دوره 22، شماره 3 - ( 7-1392 ) برگشت به فهرست نسخه ها